骨硬化性骨髓瘤的症状

骨硬化性骨髓瘤的症状

骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)，Crow-Fukase综合征，Nakanish 综合征, Takatsuik 综合征,为浆细胞增殖性疾病。除POEMS五大症状外，其他可有发热、多汗、水肿。可有贫血及杵状指，肌肉无力和萎缩，也有肺不张、胸膜炎、双侧胸水、腹水等，有的有波动性肾功能衰竭、夜盲等，骨损害可为溶骨性或骨硬化，以骨硬化多见。

尿常规可有本-周蛋白或糖。

除贫血外，白细胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有时抗核抗体和类风湿因子可阳性，但较特异性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等阴性。

BM可干抽。BM象可正常或红系较少，浆细胞、淋巴细胞增多。

骨骼X线片很少为单纯溶骨病变，多为灶性溶骨区，边缘有骨硬化而呈环状病灶。骨损坏多稳定，亦可进行性破坏，而病理性骨折。也有无骨骼病变者。

POEMS综合症可原发也可继发于MM、WMMGUS、浆细胞瘤等，因有骨硬化故称骨硬化型骨髓瘤。

POEMS综合征诊断，典型者应具有POEMS 5项病变。临床上有的仅有O和M而O、E、S 不明显，有的有O、E、M、S而无P，故POEMS是一组病谱广的综合征。POEMS 5项俱全者为完全型，不完全者为不完全型POEMS综合征。5项中具有P、M及其余3项中的1项即可诊断。