腓骨肌萎缩症的鉴别诊断

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腓骨肌萎缩症的鉴别诊断

腓骨肌萎缩症亦称为遗传性神经性肌萎缩症，是神经系统常见的遗传性疾病之一。其鉴别诊断的疾病有：远端型肌营养不良;远端型脊肌萎缩症;遗传性共济失调伴肌萎缩和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

①远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别;

②远端型脊肌萎缩症：肌萎缩分布和病程与CMT2颇为相似，但EMG可证实前角损害;

③遗传性共济失调伴肌萎缩：又称Roussy-Lévy综合征，儿童期起病，缓慢进展，表现腓骨肌萎缩、弓形足、脊柱侧凸、四肢腱反射减弱或消失，运动NCV减慢，但有站立不稳、步态蹒跚、手震颤等共济失调表现;

④慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：进展相对较快，CSF蛋白含量增多，泼尼松治疗有效。

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