遗传性球形红细胞增多症的鉴别诊断

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遗传性球形红细胞增多症的鉴别诊断

虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症镰形细胞病、不稳定血红蛋白病SRh缺乏症红细胞的各种生物化学损伤等，因此，HS需与其他疾病相鉴别。一般而言，HS外周血仅有小球形红细胞其他形态异常的细胞少见，且球形细胞形态大小比较均匀一致，而其他溶血性疾病外周血除见到少量球形细胞之外，常能见到其他形态异常的细胞，且球形细胞大小不一，HS与自身免疫溶血性贫血(尤其Coombs试验阴性者)的鉴别总是困难的，后者在临床更常见，反复的Coombs试验MCHC测定和红细胞自溶试验及纠正试验有助于两者的鉴别，必要时可做红细胞膜蛋白的分析或测定。

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