遗传性口形细胞增多症的临床表现

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遗传性口形细胞增多症的临床表现

遗传性口形细胞增多症临床症状相差悬殊，贫血的程度在不同家族中相差很大，即使在同一家族中的病人，贫血程度亦可不同。一般病儿于生后即出现轻度黄疸，6个月后出现脾脏增大，约3～4岁以后脾脏可明显增大，多数病人于感染后出现苍白和黄疸，亦有无症状或症状很轻，由于造血功能的代偿而不出现贫血。

正常人周围血象中可见到少数口形细胞，一般不超过4%，若超过10%即有诊断意义。除红细胞形态外，其遗传方式，红细胞脆性增高和孵育后增高更明显，以及自溶试验等，都与遗传性球形细胞增多症类似。

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