巨核细胞再障血小板减少症的分类

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巨核细胞再障血小板减少症的分类

巨核细胞再生障碍(再障)血小板减少症临床上以出血表现为重点，骨髓中粒红两大系统正常(或增生)，而巨核细胞系统缺如。可分为先天性与获得性两类：

(1)先天性纯巨核细胞再障血小板减少症：血小板减少伴桡骨缺如是一种常染色体遗传性疾病，出生后几乎立即出现血小板减少性出血，骨髓中巨核细胞减少或缺如，伴骨髓、肾脏和心脏结构异常，血小板寿命无明显缩短。除血小板减少外尚可见血小板功能障碍。该病病情严重预后差，1/3病例于婴儿期死亡，约2/3病儿在8个月内死亡，死因一般为颅内出血。此病输血小板有显著的短期疗效，脾切除与糖皮质激素治疗对有的患者儿有效。

(2)获得性纯巨核细胞再障血小板减少症：是一种少见的疾病，骨髓中巨核细胞缺如或显著减少，血小板明显减少，但其他造血细胞系统无影响。本病主要见于成年人，年龄22-73岁，男性较多见，血小板寿命正常、大小正常，骨髓染色体检查亦正常。也可为某些疾病的早期表现，如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及骨髓增生异常综合征。

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