正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。

1.α珠蛋白生成障碍性贫血：根据慢性溶血性贫血、红细胞内包涵体、血红蛋白电泳出现HbH带，可以诊断肯定。若能测定珠蛋白链合成比率，证实α/β链合成比率为0.3～0.6而非正常比率1.0。则可进一步确诊。近年来采用α珠蛋白基因探针杂交技术可准确地检测出&alph…

1.α珠蛋白生成障碍性贫血根据慢性溶血性贫血红细胞内包涵体、血红蛋白电泳出现HbH带，可以诊断肯定。若能测定珠蛋白链合成比率，证实α/β链合成比率为0.3～0.6，而非正常比率1.0，则可进一步确诊。

雄激素为治疗慢性再障首选药物。

雄激素为治疗慢性再障首选药物。

本病早期病理变化仅见肌纤维大小不等内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱大小悬殊明显鵻，健康搜索在同一肌束中萎缩纤维撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布健康搜索。光镜下见肌纤维粗细不等肌纤维变性坏死，如玻璃样变性、颗粒状变性絮状变性及吞噬现象等健康搜索肌膜核…

1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因…

根据慢性溶血性贫血红细胞内包涵体、血红蛋白电泳出现HbH带，可以诊断肯定。若能测定珠蛋白链合成比率，证实α/β链合成比率为0.3～0.6，而非正常比率1.0，则可进一步确诊。

引起α珠蛋白生成障碍性贫血的基因异常多数是基因缺失，α基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行但少数患者并无α基因缺失，而是由于α基因发生点突变或数个碱基缺失影响了RNA加工mRNA翻译或导致合成的α珠蛋白链，不稳定最终…

编码T细胞受体(Tcellreceptor，TCR)α、β、γ和δ链的基因定位于不同的染色体，人TCRβ和γ链基因分别位于第7对染色体的长臂和短臂。人有2个恒定区γ基因片段(Cγ)，相距约10kb，其中1个Cγ有3个外显子，另一个Cγ含有4个或5个…

(2)腹水白细胞0.5×10.9/L，中性粒细胞0.50，涂片或培养阳性，可确诊为SBP(培养时应同时作厌氧菌培养);

海洋性贫血是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失，致使珠蛋白合成障碍，正常血红蛋白不能形成，使红细胞易被破坏，寿命缩短。

雄激素为治疗慢性再障首选药物。

酒精性脂肪肝、肝炎如无好转，继续酗酒，它的终末改变为肝纤维化与肝硬化。肝纤维化是肝硬化的前身，在肝内表现为结缔组织增生。它的实质是细胞外基质(ESM)成分在肝内的过度沉积。当肝细胞坏死后，它的残片被枯否细胞或巨噬细胞所吞噬，激活释放出多种细胞因子，继而又激活贮脂细…

胎儿父母均为正常α基因和α0基因的杂合子即父母双方均为(--/αα)，胎儿不幸继承了父母双方的α0基因，即4个α基因均缺失无α链生成，正常胎儿HbF(α2γ2)缺如，而γ链自行聚合形成HbBarts(γ4)。

血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

患者父母中一方是α0珠蛋白生成障碍性贫血性状(--/αα)，另一方是α+珠蛋白生成障碍性贫血性状(αα/-α)，患者自父母双方继承了异常α基因(-/-α)导致了血红蛋白H病。本病患者仅能生成少量α珠蛋白链，α/β链合成…

发表在8月号《肠道》杂志上的一项研究表明，对于酒精性肝炎(AH)患者，抗肿瘤坏死因子alpha(TNF-alpha)治疗能够使其肝静脉压力阶差在早期即出现显著的持续降低。

Darbepoetinα是一种红细胞生成刺激蛋白，通过与重组人类红细胞生成素(rHuEPO)相同的机制发挥作用，但其血清半衰期较rHuEPO长3倍。澳大利亚悉尼科研人员对每两周一次应用Darbepoetinα治疗未透析慢性肾病(CKD)患者贫血的疗效进行了评价。

血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

成人型慢性粒细胞白血病(adultchronicmyelogenousleukemia，ACML)发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t…

成人型慢性粒细胞白血病（adultchronic myelogenous leukemia，ACML）发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖……

骨髓增生异常综合征，是一组造血干细胞发育异常的综合征，其特点是骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，导致血细胞无效生成和正常造血功能的抑制。尽管近年在MDS的治疗方面做了大量研究，除异基因骨髓移植外，MDS似无其它治愈途径，而异基因骨髓移植又受到不少条件的限制，常难以广泛…

1.收敛解痉可用巅茄合剂、复方樟脑酊、石榴皮煎剂（石榴皮30g加水200～300ml煎制50ml，每日1次口服）。阿斯匹林可有效地控制放射性肠炎的早期腹泻，可能与抑制前列腺素的合成有关……

1968年主要基于界面性炎症(碎屑样坏死)，强调将慢性迁延性肝炎(CPH)和慢性活动性肝炎(CAH)清楚分开，认为两者的临床过程、治疗和预后都不相同。当前，绝大多数慢性肝炎的病原学可以确诊，病原学……

血象：白细胞计数高在100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少……

近年有报道应用基因重组的干扰素α(IFN-α)治疗PV已取得一定疗效，其抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖，拮抗血小板衍生生长因子(PDGF)及转移生长因子(TGF-β)，以减轻骨髓纤维化……

骨髓增生异常综合征，是一组造血干细胞发育异常的综合征，其特点是骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，导致血细胞无效生成和正常造血功能的抑制。尽管近年在MDS的治疗方面做了大量研究，除异基因骨髓移植外，MDS似无其它治愈途径，而异基因骨髓移植又受到不少条件的限制，常难以广泛…

α球蛋白生成障碍性贫血出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响……