特殊类型的骨髓瘤有哪些？

特殊类型的骨髓瘤有哪些？

　　骨髓瘤起病徐缓，可有数月至十多年无症状期，早期易被误诊。骨髓瘤的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。除了临床类型外，还有特殊类型.特殊类型的骨髓瘤有：

1.冒烟性骨髓瘤 血清M蛋白≥30S/L，骨髓片骨髓瘤细胞≥10%，一般均《20%，缺乏贫血、肾能损害、高钙血症和溶骨性病变等表现，病程维持35年以-亡不变，一般不必急于治疗。

2.浆细胞白血病 周围血浆细胞，20%，计数2。0x10'几。本病中约60%为原发性，患者较年车起病急，肝、脾、淋巴结肿大发生率高，血小板计较高，而骨骼病变罕见，血清M蛋白量低，治疗反差，用VAD方案或烷化剂治疗仅部分有效，中位生期6个月。40%由MM转化而来者称为继发性浆细胞血病，为MM的终末期表现。

3.骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征) 以多发性经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮肤改变(skin changes)为特征。神经变为慢性炎症性脱髓鞘，可伴有明显的运动障碍，神经一般不受累，自主神经系统可有改变。50%有肿大，但脾和淋巴结肿大少见。可见皮肤色素沉着多毛症，男子乳房发育和睾丸萎缩及杵状指(趾)。无贫血而血小板增多，骨髓内浆细胞

4.骨孤立性浆细胞瘤 组织学上证实骨内孤立瘤体内含单克隆浆细胞，而其他骨骼x线摄片、MRI无MM证据。骨髓穿刺示浆细胞《5%，仅出现少量蛋白，随孤立病灶的治疗常可消失。部分病人可发展MM或出现新的病灶，亦有无症状生存达10年以上者

5.髓外浆细胞瘤 浆细胞瘤原发于骨髓以外的位，常见于头颈部，特别是上呼吸道如鼻腔、鼻亭鼻咽和喉部。骨髓象、X线骨骼摄片和血、尿检查均MM的证据。预后良好，亦有40%发展为MM。