少见型骨髓瘤有哪些？

少见型骨髓瘤有哪些?

冒烟性骨髓瘤：血清M蛋白≥30g/L，骨髓片骨髓瘤细胞≥10%，一般均

浆细胞白血病：周围血浆细胞20%，计数2.0x109/L。本病中约60%为原发性，患者较年轻，起病急，肝、脾、淋巴结肿大发生率高，血小板计数较高，而骨骼病变罕见，血清M蛋白量低，治疗反应差，用VAD方案或烷化剂治疗仅部分有效，中位生存期6个月。40%由MM转化而来者称为继发性浆细胞血病，为MM的终末期表现。

骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征)：以多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮肤改变(skin changes)为特征。神经病变为慢性炎症性脱髓鞘，可伴有明显的运动障碍，脑神经一般不受累，自主神经系统可有改变。50%有肝肿大，但脾和淋巴结肿大少见。可见皮肤色素沉着和多毛症，男子乳房发育和睾丸萎缩及杵状指(趾)。无贫血而血小板增多，骨髓内浆细胞

骨孤立性浆细胞瘤：组织学上证实骨内孤立瘤体内含单克隆浆细胞，而其他骨骼x线摄片、MRI无MM证据。骨髓穿刺示浆细胞

髓外浆细胞瘤：浆细胞瘤原发于骨髓以外的部位，常见于头颈部，特别是上呼吸道如鼻腔、鼻窦、鼻咽和喉部。骨髓象、X线骨骼摄片和血、尿检查均无MM的证据。预后良好，亦有40%发展为MM。